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多发性硬化 神经内科

一、概述:


      多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病。MS是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见最主要的疾病。青、中年多见,临床特点是病灶播散广泛,病程中常有缓解复发的脑、脊髓和视神经神经损害。

二、症状:

      临床表现与神经精神症状的多样性
  (一)一般表现
  起病急慢不一,但多见亚急性。病灶部位不定,表现千变万化。病程多波动,可一度缓解,但不能痊愈。病情虽进展缓慢。但可逐渐加重,而形成症状的固定性,以精神症状转化为神经系统症状表现为主,病人晟后死于并发症。
  (二)神经心理表现
  1.情感症状:早期可有焦虑、抑郁、头痛、头晕及肢体不适症状,此时有可能误诊为神经症、焦虑症、抑郁症。病情发展时可出现欣快、情绪高、激动、不合作等,此时会误诊为双相障碍。最后,出现强制性笑,表现为基底节受损的情感障碍。
  2.视神经、视交叉及边缘系统损害时可出现视物改变、错视、幻视和幻听及妄想,同时伴有紧张性兴奋,这时易误诊为精神分裂症。
  3.言语障碍:出现联想迟缓、话语不流利、构音困难、语音轻重不一,这些症状往往误认为是紧张型精神分裂症的表现,实际上与小脑损害和(或)与假性球麻痹有关。
  4.轻度痴呆:疾病晚期出现轻度痴呆,痴呆之前可有记忆、智力减退,但不严重。
  5.意识障碍:发作性意识模糊。晚期可出现嗜睡、昏睡及昏迷。
  (三)神经系统症状和体征
  1.脑神经受损
  早期症状为视乳头炎,引起视力减退和视野障碍。眼底检查显示,视盘肿胀、边缘模糊。眼球活动受损、眼肌瘫痪。瞳孔变化不规则,可有偏盲等。这些是多发性硬化早期诊断的重要依据。
  2.头晕和眩晕
  有的病人有明显的头晕、眩晕、呕吐。咽喉反射受损,在青年患者中一定注意排除由本病所致。
  3.感觉、运动障碍
  病灶多见于颈髓,出现皮质性感觉障碍。常见麻刺感、麻木感、刺痛烧灼感且多在背部、上肢和小腿。运动障碍:痉挛性瘫痪、小脑共济失调、感觉性共济失调、口吃等。其他植物神经症状、性功能减退、偏瘫、失语、幻觉症及体象障碍等。
  以上表现井非同时出现,为多变性表现。
  (四)按病变部位一般分为以下四型。
  1.脊髓型
  病变主要损及侧束和后束,由于病灶从脊髓中心向周围扩散,早期不累及脊髓视丘侧束及后根(髓内病灶),故无疼痛的主诉,亦无束带感的主诉。当单个大的斑块或多个斑块融合时。可损及脊髓一侧或某一节段,则可出现半横贯性脊髓损害表现。患者常先诉背痛,继之下肢中枢性瘫痪,损害水平以下的深、浅感觉障碍,尿潴留和阳痿等。在颈髓后束损害时,患者过度前屈颈部时出现异常针刺样疼痛,是为Lhermitte征。还可有自发性短暂由某一局部向一侧或双侧躯干及肢体扩散的强直性痉挛和疼痛发作,称为强直性疼痛性痉挛发作。累及脊髓后索时,患者多出现双腿感觉丧失,脚像踩在棉花上,有的像踩在玻璃碴上,刺疼难忍。也可有下肢力弱,痉挛和大小便排出障碍,约有50%的女性、80%的男性出现性功能障碍。神经检查确定节段后,磁共振往往可以发现病灶。
  2.视神经脊髓型又称视神经脊髓炎、Devic病。近来因其病理改变与多发性硬化相同而被视为它的一种临床类型。病变主要累及视神经、视交叉和脊髓(颈段与胸段)。本型可以视神经、视交叉损害为首发症状,亦可以脊髓损害为首发症状,两者可相距数月甚至数年。两者同时损害者亦可见及。起病可急可缓,视神经损害者表现为眼球运动时疼痛,视力减退或全盲,视神经乳头正常或苍白,常为双眼损害。视交叉病变主要为视野缺损。视乳头炎者除视力减退外,还有明显的视乳头水肿。脊髓损害表现同脊髓型。
  3.脑干小脑型
  脑干症状表现为眩晕、复视、眼球震颤、核间性眼肌麻痹、构音不清、假性延髓麻痹或延髓麻痹、交叉性瘫痪或偏瘫。其中眼震及核间性眼肌麻痹是高度提示多发性硬化的两个重要体征。小脑症状表现可出现步态紊乱,走路时摇摇晃晃,蹒跚如醉酒样。患者手有细颤,取东西时,尤其是细小东西,或做精细动作显得笨拙。
  4.大脑型较少见。
  主要表现为偏瘫、双侧偏瘫、失语、癫痫发作、皮质盲,精神障碍常见的有情绪不稳定、不自主哭笑、多疑、木僵和智能减退等。由于多发性硬化病变的多灶特性,且不限于脊髓、大脑、小脑或脑干.故临床症状亦较复杂,混合型亦不少见。四、临床分型根据病程,多发性硬化被分为以下五型,该分型与多发性硬化的治疗决策有关,多发性硬化与治疗决策有关的临床病程分型。

三、保健:
      (一)预后:多数病例的病程为反复的缓解与复发,每次复发后留下一定的后遗症,呈阶梯式恶化。少数病例在首次发病后,临床完全缓解,不再复发;或有多次复发,但每次复发均完全或近乎完全恢复,很少留下后遗症。另有少数病例病程呈进展型,数月至数年后出现残疾,甚至死亡。一般来说,发病当时脑脊液中抗体滴度低者或经激素治疗后脑脊液中IgG降低持久者预后较好。起病年龄晚、首次发病病情重、首次缓解至复发问期短者,预后较差。
  (二)饮食:应忌食辛辣及肥甘厚味,进低盐饮食,戒烟酒,饮食有节,平素以清淡富含维生素饮食为主。虚为主者,少食生姜、羊肉等食物,多食养阴之品;阳虚者注意保暖,少食寒凉之品。

四、预防

  此症通常发生于25-40岁的人身上。它缓慢地演变,而且可能消失一段时间,又间歇性地复发,复发的症状往往更剧烈。紧张、压力与营养不良等容易引发此病,所以,预防多发性硬化症的复发,避免各种诱因,日常积极防止病情的反复尤为重要。
  日常防护保健措施①预防感冒感冒是MS患者病情反复的一大诱因,所以遇到天气变化时,及时的加减衣物,避免接触流感人群尤为重要,另外,可选择适当食疗进行预防感冒。②避免劳累,过度的劳累,超负荷的运动对患有MS患者都是不可取的。③避免高温避免极高温的热水浴,或过度温暖的环境,以免引发此症。④水疗游泳、伸展和肌肉活动均在许多多发性硬化症病人的能力范围之内,可以作一定程度的训练。对有痉挛状态、步态僵直和有脚、趾等伴发症的病人有帮助,在温水中作常规伸展动作,能帮助放松痉挛的肢体。

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