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重症肌无力 神经内科

一、概述:


    重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。受累肌肉的分布因人因时而异,而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力,通常简称重症肌无力。

二、症状

    任何年龄均可罹病,女略多于男性。我国患者中14岁以下儿童占15%~25%。成人MG有两个发病高峰,第一个为20~30岁,以女性多见,常伴胸腺增生;第二个为40~50岁,以男性多见,常伴胸腺瘤和其他自身免疫性疾病。
  MG起病隐匿,多在2岁以后,儿童占所有病例的10%,女多于男。肌无力的特点包括晨轻暮重,休息后好转,重复用力加重等。最常见的首发症状是眼外肌不同程度的无力,如双上睑下垂和眼球活动受限而产生复视。约1/4可以自行缓解,仅少数累及全身肌肉,根据累及部位不同分为眼肌型、单纯脊髓肌、延髓肌型和全身性肌无力等。如果症状长期限于眼部,称为眼肌型。若累及面肌、吞咽肌,则进食困难、声音微弱,为延髓型。少数病例全身受累,属严重的全身型。各型之间无严格界限。在感染、应激反应以后病情加重,甚至突然出现危及生命的呼吸困难、吞咽障碍、全身无力,不能维持生命体征时称为肌无力危象(myastheniccrisis),应及时抢救。新生儿期的重症肌无力有两种类型。一型为新生儿一过性重症肌无力,仅见于重症肌无力的母亲所生的新生儿,其中10%~15%于生后24~72小时出现全身肌无力,表现为哭声低弱、吸吮无力、吞咽困难、呼吸表浅、拥抱反射及深反射减弱或消失,很少有上睑下垂等眼外肌无力表现。病情可在数天内迅速恶化,如渡过危险期则可在2~4周内逐渐恢复。另一型为先天性重症肌无力,多有家族史,可呈常染色体隐性遗传,症状很难自然缓解。为便于观察和描述,可分成下述几个亚型:
  1.成年型
  最为常见,又可分为:
  (1)I型:单纯眼肌型。
  (2)Ⅱa型:轻度全身型肌无力,但不影响延髓支配的肌肉及呼吸肌,而且对胆碱酯酶抑制药反应良好,故发生危象机会较少。
  (3)Ⅱb型:本型累及颅神经支配的肌肉(眼外肌)和延髓支配的肌肉,对胆碱酯酶抑制剂反应差,易出现危象。
  (4)Ⅲ型:急性进展型,常突然发病,并在6个月内迅速进展。早期累及呼吸肌,伴严重的延髓支配的肌肉受累,乙酰胆碱酯酶抑制剂反应差,胸腺瘤并发率高,极易发生危象。
  (5)Ⅳ型:晚发全身型,常在I型或Ⅱa型数年之后恶化而成。胸腺瘤并发率亦较高。
  2.少年型
  指14~18岁起病的MC,多为单眼受累,部分患者伴吞咽困难。
  3.儿童型
  ①新生儿一过性重症肌无力
  患MG的母亲娩出的新生儿中约12%患本病。患儿在娩出几小时内即可发病,主要表现为哭声低弱、吸吮无力、吞咽及呼吸困难,全身肌松弛,拥抱反射及深腱反射减弱或消失。眼外肌麻痹及上睑下垂少见。患儿症状与其母亲患病的时间及妊娠期治疗方式无关。母亲妊娠期间行胸腺摘除术也不能预防患儿发病。
  本症一般持续约4周,最长不超过12周。轻症患儿可自然缓解。对较重症患儿如吸吮不能、吞咽及呼吸困难,要用抗胆碱酯酶药物进行治疗。
  ②新生儿先天性重症肌无力
  患儿母亲无MG,但多有家族史,为常染色体隐性遗传。患儿出生后即发病,表现为哭声低弱、肌无力、上睑下垂、.眼外肌麻痹。呼吸困难少见。肌无力症状较轻,但持续存在。血中AchR抗体水平不高,血浆交换治疗及抗胆碱酯酶药物均无效。
  ③家族性婴儿型重症肌无力
  患儿母亲无重症肌无力,但在同胞中有类似病人。出生后有严重的呼吸困难和喂养困难,无眼外肌受累。有自发缓解趋势,如并发感染时可出现窒息。本病与一过性新生儿肌无力鉴别点是母亲无MG,并且症状持续时间较长;与新生儿先天性重症肌无力鉴别点是无眼外肌麻痹,有自然缓解趋势。腾喜龙或新斯的明试验可帮助诊断.抗胆碱酯酶药物治疗有效。本型是新生儿期重症肌无力死亡率最高的一种类型。
  ④儿童型重症肌无力
  发病年龄2岁至青春期。75%病例在10岁以后发病.女性患儿较多,根据临床特征可分为三型。
  (1)跟肌型:病变位于眼外肌。表现为上睑下垂、复视。对药物治疗的敏感性较差。
  (2)全身型:表现为躯干及四肢肌肉无力,轻者四肢肌群轻度受累,致使走路及举手动作不能持久,上楼梯极易疲劳。重者被迫卧床。常伴眼外肌受累,亦可伴咀嚼、吞咽、构音障碍,以及程度不等的呼吸肌无力。
  (3)脑干型:主要表现为咀嚼、吞咽及发声功能障碍。
  儿童型重症肌无力多起病隐袭,最常见的首发症状是不同程度的眼外肌无力,包括上睑下垂,眼球活动受限而出现复视,但瞳孔括约肌不受累。而面肌受累则表情缺乏、闭目无力。咀嚼肌、咽喉肌受累时则咀嚼、进食、吞咽困难,饮水呛咳、构音障碍。四肢肌受累可影响日常生活,严重时被迫卧床。
  上述症状通常是晨起时减轻,重复活动后症状加重,休息后可有程度不等的缓解。因此,“晨轻暮重”为本病的主要临床特征。
  4.0sserman分型对临床治疗分期和预后判断颇有裨益。
  I型:眼肌型(15%一20%),仅眼肌受累。对肾上腺糖皮质激素反应佳,预后好。
  ⅡA型:轻度全身型(30%),进展缓慢,无危象,从眼肌受累开始。逐渐波及四肢,无明显延髓肌受累,对药物敏感。
  ⅡB型:中度全身型(25%),骨骼肌和延髓肌严重受累,但无明显呼吸肌受累,无危象,药物敏感性欠佳。
  Ⅲ型:重症急进型(15%),发病急,常在首次症状出现数周至数月内达到高峰,胸腺瘤高发。可发生危象,药效差,常需气管切开或辅助呼吸,死亡率高。
  Ⅳ型:迟发重症型(10%),症状同Ⅲ型,从I型发展为ⅡA、ⅡB型,经2年以上的进展期逐渐发展而来。
  V型:肌萎缩型,少数患者肌无力伴肌萎缩。

三、保健
      增强体质要注意以下几个方面:
  1、振奋精神,保持情志舒畅
  精神情志活动与人体的生理变化有密切关系,精志舒畅,精神愉快,则气机畅通,气血调和,脏腑功能协调,正气旺盛,不易发生,即使发生,也能很快恢复;相反,若情志不畅,精神抑郁,则可使气机逆乱,阴阳气血失调,脏腑功能失常,正气减弱,从而发生。临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑,悲伤等情志变化有关,如果在恢复期间,患者情志波动常可引起病情发展或恶化,因此患者在治疗及恢复过程中,一定要注意精神调养,保持思想上安定清净,不贪欲妄想,使真气和顺,精神内守,只有这样才能使本病早日康复。
  2、合理,切勿偏嗜
  合理的和充足的是保证人体生长发育的必要条件。“五味入口,藏于胃,以养五藏气”。不足即缺少,影响气血生化,则导致体质虚弱,相反,过量又可损伤脾胃,日久导致体质下降,因此,肌无力患者在上要荤素搭配,粗粮细粮搭配,儿童一定要纠下不良习惯,这样才能使患者体质增强,正气旺盛,使本病尽快康复。
  3、劳逸结合,起居有常
  肌无力的发病与过度劳累有很大关系,该病患者往往与劳累过度,用眼过度,日夜操劳,或因奔波而起居失常,耗伤气血,体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展,因此本病患者在恢复过程中,一定要起居有常,劳逸结合,只有这样才能配合药物治疗,逐步增台体质,早日恢复。
  4、对诊断明确的患者,凡能影响神经肌肉传导功能的药物应避免应用,如:氨基糖甙类抗生素链霉素、卡那霉素及庆大霉素等,多肽类多黏菌素、四环素类金霉素、土霉素,以及降低肌膜兴奋性类药物奎宁、奎尼丁、普罗卡因等。此外禁用心得安、苯妥英钠及青霉胺等。

四、预防
      1)振奋精神,保持情志舒畅
  精神情志活动与人体的生理变化有密切关系,精志舒畅,精神愉快,则气机畅通,气血调和,脏腑功能协调,正气旺盛,不易发生疾病,即使疾病发生,也能很快恢复;相反,若情志不畅,精神抑郁,则可使气机逆乱,阴阳气血失调,脏腑功能失常,正气减弱,从而发生疾病。临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑,悲伤等情志变化有关,如果在恢复期间,患者情志波动常可引起病情发展或恶化,因此患者在治疗及恢复过程中,一定要注意精神调养,保持思想上安定清净,不贪欲妄想,使真气和顺,精神内守,只有这样才能使本病早日康复。
  2)饮食合理,切勿偏嗜
  合理的饮食和充足的营养是保证人体生长发育的必要条件。“五味入口,藏于胃,以养五藏气”。饮食不足即缺少营养,影响气血生化,则导致体质虚弱,相反,饮食过量又可损伤脾胃,日久导致体质下降,因此,肌无力患者在饮食上要荤素搭配,粗粮细粮搭配,儿童一定要纠正不良饮食习惯,这样才能使患者体质增强,正气旺盛,使本病尽快康复。
  3)劳逸结合,起居有常
  肌无力的发病与过度劳累有很大关系,该病患者往往与劳累过度,用眼过度,日夜操劳,或因奔波而起居失常,耗伤气血,体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展,因此本病患者在恢复过程中,一定要起居有常,劳逸结合,只有这样才能配合药物治疗,逐步增台体质,早日恢复健康。
  其他注意事项:
  由于肌无力病者因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时,称为肌无力危象。发生率约占肌无力总数的9.8%~26.7%。
  根据肌无力危象发生的原因可分为3种类型:肌无力性危象、胆碱能性危象和反拗性危象。
  1)肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。临床表现吞咽、咳嗽不能,呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大,浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。
  2)胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%,由于抗胆碱酯酶过量所引起。除肌无力的共同特点外,病者瞳孔缩小,浑身出汗,肌肉跳动,肠鸣音亢进,肌注新斯的明后症状加重等特征。
  3)反拗性危象是由感染、中毒和电解质紊乱所引起,应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻,继之又加重的临界状态。

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